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【检验临床面对面】一例特殊表现的原发性血小板增多症

放大字体  缩小字体 发布日期:2017-12-27  来源:检验视界网  作者:王哲   浏览次数:132
核心提示:患者老年男性,入院10天前因“头晕”在当地卫生院行右臀部肌肉注射治疗(药物不详)后,于右臀注射处偏外侧触及一约3×2cm大小肿物,伴轻压痛,未予重视。……
作者:保定市第一医院检验科 王哲

患者老年男性,入院10天前因“头晕”在当地卫生院行右臀部肌肉注射治疗(药物不详)后,于右臀注射处偏外侧触及一约3×2cm大小肿物,伴轻压痛,未予重视。近期患处皮温增高,疼痛加剧,皮肤出现大片紫色瘀斑,且肿物范围增大约10×10×8cm。如下图所示:


当地血常规示,WBC 20.9010^9/L,N 85.0%,RBC 7.19x10^12/L,Hb 166g/L,PLT 506x10^9/L。一般情况较好,门诊以“右臀部感染”收入普外科。

入院CT示:右侧臀部软组织炎性病变。脾大。


血常规:

白细胞增高,伴有各种畸形红细胞,血小板数值持续异常升高。


为明确病因,随即行骨髓像检查。


骨髓增生明显活跃,巨核细胞及血小板明显增多,可见畸形血小板和巨大血小板。幼稚粒细胞胞质颗粒增粗,红细胞大小不等,伴畸形红细胞。

骨髓像考虑:符合骨髓增殖性肿瘤(MPN),完善原发性血小板增多症检查。

患者行血液肿瘤相关融合基因检测:


基因:JAK2V617F提示阳性而CALR、MPL;BCR-ABL等基因均呈阴性。

骨髓活检也明确提示原发性血小板增多症。

虽然该患者入院时表现特殊,以肌肉注射发生感染入院,但最终依据临床症状,体征,血液学相关检查,在排除反应性和其他血液肿瘤后,最终确诊为:原发性血小板增多症。

WHO(2016版) 关于原发性血小板增多症诊断(ET)标准:符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准即可诊断ET。

主要标准:①血小板计数(PLT)≥ 450×10^9/L;②骨髓活检示巨核细胞高度增生,胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多,粒系、红系无显著增生或左移,且网状纤维极少轻度(1级)增多;③不能满足BCR-ABL+慢性髓性白血病、真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO诊断标准;④有JAK2、CALR或MPL基因突变。

次要标准:有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。

原发性血小板增多症的鉴别诊断:

1.反应性血小板增多症:有感染、炎症和缺铁性贫血导致的血小板增多。感染和炎症常有CRP和红细胞沉降率增高,并且其血小板水平很少超过1000×10^9/L。

2.其他伴血小板增多的血液系统疾病:PV、PMF、慢性髓性白血病、慢性粒单核细胞白血病、骨髓增生异常综合征中的5q-综合征、骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤伴环状铁粒幼红细胞和血小板增多(MDS/MPN-RS-T)等血液系统疾病均可出现血小板增多,ET应与这些疾病进行鉴别诊断。


【本文系作者王哲授权检验视界网发表,并经检验视界网编辑,转载请注明作者、出处和本文链接

 
 
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