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【检验临床面对面】哭泣的红细胞

放大字体  缩小字体 发布日期:2018-01-29  来源:检验视界网  作者:王哲   浏览次数:116
核心提示:红细胞是人体血液中数量最多的血细胞。其主要功能是运输氧,二氧化碳,营养物质以及发挥酸碱平衡的缓冲作用。正常红细胞直径约为6μm-9μm,并呈双面凹的圆盘状。……
作者:保定市第一医院检验科 王 哲

红细胞是人体血液中数量最多的血细胞。其主要功能是运输氧,二氧化碳,营养物质以及发挥酸碱平衡的缓冲作用。正常红细胞直径约为6μm-9μm,并呈双面凹的圆盘状。形态特点:边缘厚,而中央薄,就好像是孩子们喜欢吃的甜点中的甜甜圈一样。


红细胞双凹圆盘状的形态是为了在血循环当中最大限度的摄取和运输氧气。但是在一些疾病,红细胞形态会出现病理改变,会变得如同哀怨的少女哭泣的泪滴一样,这究竟是为什么,又见于什么疾病呢?我们来看一个临床的病例,再慢慢揭开谜底。


患者老年男性,65岁,退休教师。主因:乏力伴发热1月,加重2天入院。患者既往体健,1月前无明显诱因出现头晕、乏力。查体意识清楚,重度贫血貌,全身无出血点及瘀斑,周身浅表淋巴结未触及肿大,舌体较光滑,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音,心率80次/分,律齐,无杂音,腹软,无压痛及反跳痛、肌紧张,肝未及,脾脏肋下3cm触及,质硬,无压痛,双下肢无浮肿。

血常规提示:白细胞增高,中度贫血并伴有血小板明显减低。







外周血细胞形态学提示:白细胞总数异常增多,分类原始粒细胞占1.0%,较易见各阶段幼稚粒细胞;红细胞出现最具形态学特征的泪滴样红细胞,有核红细胞和各种畸形红细胞。

特征性的泪滴样红细胞的出现,临床多提示:原发性骨髓纤维化! 

临床随即行骨髓象,流式细胞术,骨髓纤维化相关基因和病理组织学检查,以明确诊断。








骨髓象提示:“干抽”,原始粒细胞占0.5%,可见泪滴样红细胞和各种畸形红细胞,巨核细胞及血小板少见。流式细胞术:可见少量髓系原始细胞。骨髓纤维化相关的JAK2基因呈阳性。骨髓活检:HE及PAS染色骨髓纤维组织广泛增生,网状纤维染色(MF-2级),最终该患者诊断为:原发性骨髓纤维化。

原发性骨髓纤维化(PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常导致的慢性骨髓增殖性肿瘤。骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。典型表现为幼粒、幼红细胞性贫血,脾脏增大,不同程度的骨质硬化,多次更换部位穿刺,仍不易抽取骨髓液即出现骨髓干抽。外周血红细胞呈泪滴样伴有幼红细胞、幼粒细胞贫血及巨大的血小板是本病外周血实验室特征。骨髓纤维化骨髓病理提示网状纤维及胶原纤维均可见增多,严重的还可见骨质增生,银染色显示网状纤维显著增多。骨髓内纤维组织增多与血小板衍生生长因子,巨核细胞衍生生长因子,表皮生长因子和转化生长因子-β的释放相关。并且约有50-60%的原发性骨髓纤维化患者可出现JAK2基因阳性,提示其骨髓增殖性肿瘤的生物学本质。结合临床体征及表现,综合骨髓形态学,病理学及分子生物学可以对本病做出准确的诊断。

原发性骨髓纤维化患者的特殊体征之一是脾肿大甚至是巨脾,肿大的脾脏发生髓样化生,使得脾脏血窦内皮细胞膨胀,内皮细胞间隙明显狭窄,红细胞难以通过,因而造成红细胞在脾脏循环过程中破坏或挤压后使红细胞形态发生改变,表现为特殊的泪滴样红细胞。所以在骨髓和外周血检验中出现泪滴样红细胞对原发性骨髓纤维化的诊断有特征性临床意义。

目前该患者应用反应停50mg 1/晚,甲钴胺05mg 3/日营养神经,治疗随访中。


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