重症肺炎合并获得性血友病的凝血状态
患者男，61岁，一个多月前因突发意识障碍伴右侧肢体无力入院，头颅CT检查确诊脑梗塞，予以手术取栓后继续住院治疗。随后出现肺部多重耐药菌感染、脓毒症。
患者入院时凝血功能基本正常，但在近日出现凝血时间的显著延长：
APTT：95.6秒 （Ref:29-42）
PT：17.6秒（Ref:11.5-14.5）
FIB：3.06g/L（Ref:2.0-4.0）
TT：15.1秒（Ref:14-19）
D-D：0.51 ug/mL（Ref:<0.5）
WBC计数：15.56 （Ref: 3.5-9.5×109/L）
中性粒细胞计数：11.98（Ref: 1.8-6.3×109/L）
单核细胞计数：1.39 （Ref: 0.1-0.6×109/L）
RBC计数：2.56（Ref: 4.3-5.8×1012/L）
PLT计数：556（Ref: 125-350×109/L）
脓毒症DIC？但实验室积分尚不达显性DIC诊断标准。
患者APTT还在进行性延长，进一步检查：
APTT延长纠正试验：Rosner指数20.0，温育后进一步延长，提示可能存在时间依赖性凝血抑制物。
狼疮抗凝物：阴性
FVIII：8%
FIX:60%
FXI:65%
FVIII抑制物检测：1.0 BU/mL
考虑诊断获得性血友病甲
患者以脑梗入院，有较严重的肺部感染、脓毒症，继而又出现获得性血友病，提示同时存在促凝与抗凝因素的复杂凝血状态。尽管凝血时间显著延长，但患者并无出血表现，表明机体可能达成某种凝血再平衡。
细胞因子普遍升高，提示单核细胞、淋巴细胞等处于活化状态(U/mL)：
IL-1β：10.5 (Ref:<5)
IL-2R: 1213 (Ref:223-710)
IL-6: 1577 (Ref:<7.0)
TNFα: 36.7 (Ref:<8.1)
患者其他反映凝血激活的特异性血浆标志物基本正常：
凝血酶-抗凝血酶复合物：1.1 （Ref:<4.0）
VWF活性：153.4% （Ref:50-200）
纤维蛋白单体：5.0 ug/ml（Ref:<6.0）
肿瘤标志物全套、风湿全套均正常。
那么什么凝血试验能够反映该例的炎症相关促凝作用？
进一步检测患者高岭土激活的血栓弹力图试验（TEG），结果如下图：R时间延长至12.7min。对于APTT100秒左右、存在因子抑制物的标本来说，不算是很明显的延长。
在血浆APTT与TEG全血试验R时间之间显著的区别是否归因于后者血细胞的作用，例如活化的单核细胞高表达组织因子？
我们尝试将上述TEG试验的全血标本短时间低速离心，吸取中间白细胞层后混合标本再次检测TEG，结果如下图，R值进一步延长至17分钟。提示该标本白细胞可能存在显著促凝作用。
虽然患者PT也明显延长，但组织因子激活的TEG（r-TEG）试验的凝血时间ACT完全正常，或也提示血浆之外血细胞的促凝作用。
尽管只是一个粗略的试验，也反映了细胞在凝血机制中的重要作用。评估重症感染、白血病等情况下循环中白细胞（特别是活化的单核细胞）的促凝作用，或有助于这类凝血状态复杂患者的结果解释和处置。
来源： 血栓与止血实验室检查
