这个病的确诊，没有血常规可不行

患者及家属诉3天前无明显诱因出现反复阵发性头痛，伴呕吐及上腹部疼痛，无呕血，无腹泻，体温正常，无视物模糊，无视物旋转，4月20日患者至县医院神经内科就诊，有一过性认知障碍（认不清家属），头颅CT无明显异常，认知障碍自行好转，查血常规提示贫血及血小板偏低，有皮肤瘀点瘀斑，无四肢疼痛，为进一步治疗，患者于4月21日转至我院，由急诊拟“血细胞减少”收入血液科。发病以来，患者精神欠佳，睡眠、食欲一般，大小便正常，体重近期无明显变化。患者血红蛋白低并网织红细胞明显升高，肝功能提示胆红素升高以间接胆红素为主，考虑有溶血性贫血，同时患者合并血小板减少，诊断不排外Evans综合征可能，行骨髓穿刺检查， 04-24患者如厕后突然晕倒，意识恢复后，烦躁不安，大喊大叫。

血常规结果：

外周血形态：

骨髓涂片结果：

综合以上结果，临床考虑患者为TTP。转科行血浆置换治疗。

血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是指因先天或获得性血管性血友病因子(WF)裂解蛋白醇 ADAMTS13活性缺乏导致的一类血微血管病。

TTP具有典型的“五联征”(MAHA（微血管性溶血性贫血）、血板减少、神经系统异常、肾脏损害和发热。然而，但“五联征”对TTP诊断的感性和特异性均存在显著的不足。事实上，仅有约5%的TTP患者具备所有的“五联征。约1/3的患者并无神经系统表现，肾功能损害和发热在多数TTP患者亦并不突出。上述“五联征”同时出现常常已代表疾病进入晚期或危重阶段，因此并不利于患者的早期诊断。因此，目前TTP的诊断强调只要患者具有MAHA和血小板减少，且无其他病因可以解释，即应该高度怀疑TTP的可能，并尽早开始包括血案置换在内的治疗措施。

外周血发现破碎红细胞是确定MAHA最直接和最重要的证据，疑诊TTP的患者应尽早行外周血涂片的检查。目前，国内TTP专家共识及国际血液学标准化委员会(ICSH)推荐当外周血破碎红细胞计数>1%时，应怀疑TMA或TTP的可能。

根据ICSH裂片红细胞形态学标准，确定以下几种类型：

1）形状各异的小碎片：有的呈尖角或三角形，边缘一侧呈笔直切缘或一侧呈圆形轮廓（小新月形），常畸形，深染，偶尔因碎裂时血红蛋白丢失呈苍白色；小新月形红细胞需与镰刀状红细胞鉴别；

2）盔形红细胞：往往细胞一侧边缘被切割成较平整切缘的破损红细胞，相应丢失的细胞成分也是碎片。

3）体积较小碎片大的破碎细胞：这种细胞往往在破损一侧膜呈现部分凹陷，边缘两端有一对尖角突起，有时为两对甚至三对，通常把这种细胞称之有角红细胞。血液中常与三角形、新月形、盔形红细胞一起出现。葡萄糖6磷酸酶缺陷时由于海恩氏小体被巨噬细胞吞噬清除后，往往形成水泡细胞，出现形态与有角红细胞相似的细胞：其通过病史回顾可与有角红细胞区别。

4）体积小、深染的红细胞：称为小球形红细胞。小球形红细胞中央淡染区消失，是细胞碎片形成过程中的一种继发形态表现。须在以上3种碎片类型存在情况下才能作为裂片红细胞计数。与红细胞维持细胞体积而减少细胞膜表面积有关，或是其他裂片红细胞的形态改变，主要出现在靠近涂片尾部分布均匀区域。尽管小球形红细胞与遗传性球形红细胞增多症/免疫性溶血时出现的球形红细胞在形态与名称上部分重叠，需要鉴别的是后两者情况下红细胞直径轻度变小。

本例TTP病人，没有发热和肾功能损害，不具有典型的“五联征”(MAHA、血板减少、神经系统异常、肾脏损害和发热），所以临床最初的考虑为Evans综合征，后面外周血形态报告了裂片红细胞比例超过了1%，且四种裂片红细胞形态同时具备，给了临床充分的证据诊断TTP。由于TTP起病急骤，病情凶险，死亡率高，如能早期诊断并尽早给血浆置换治疗，可显著改善者的预后。所以，血常规外周血细胞形态在TTP的诊断中至关重要。

(以上参考沈悌、赵永强主编第四版《血液病诊断及疗效标准》)

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