MDS患者罕见成熟淋巴细胞表达CD13
患者,男,53岁。自诉4月前肛周脓肿术后出现肛门疼痛,无大便带血,无寒战发热,无肛门肿物脱出,不发热,近来患者症状有所加重,于今日来我院就诊,故门诊拟“肛瘘”收治我科住院治疗。自发病以来,患者无发热,精神、饮食、睡眠正常,大便通畅,无黑便,小便正常,近期体重无减轻。患者入院后完善相关检查:[2021-01-05 11h]:血常规(住院):白细胞:1.52×109/L↓;中性粒细胞百分比:42.10%;血红蛋白:99g/L↓;[2021-01-08 11h]:葡萄糖6-磷酸脱氢酶活性检测:G-6-PD:5900.00U/L↑;[2021-01-08 15h]:外周血细胞形态检查:原始血细胞:1%;白细胞形态:检见原始细胞,可见粒系假派格尔核异常;虑血液系统疾病(骨髓异常增生综合症)可能性大。
骨髓涂片:
1.符合骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓象。2.考虑MDS-EB1,请结合MICM检查。
流式细胞学:
讨论:骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组异质性的造血干细胞克隆性疾病,主要表现为病态造血导致的外周血一系或多系血细胞减少,以及高风险向急性髓性白血病转化等。形态上表型为发育异常,骨髓各系免疫表型表达紊乱,具体如下表所示:
在表1的众多参数中,最重要的是未成熟粒单祖细胞。在CD45/SSC散点图中,祖细胞常表现为CD45dimSSClow/int,但鉴于祖细胞的异质性,建议采用多种抗体组合区分粒单祖细胞与其他系别祖细胞,例如,CD45/CD34/CD117/HLA—DR和/或CD45/CD34/CDl23/HLA—DR;MDS的粒单祖细胞的异常表现多为比例升高或相关表面分子表达水平的改变。成熟中性粒细胞在CD45/SSC散点图中表现为CD45intSSCint-bright。MDS的成熟中性粒细胞颗粒度降低常常导致SSC下调;也会出现CD13和CDllb、CD13和CD16、CD15和CD10等表达模式的改变。单核细胞可通过CD45intSSCint和其他表面分子如CD14、CD64、CD36和CD33等进行设门,其在MDS中的异常表现多为细胞比例或成熟阶段分布的改变,以及HLA-DR和CDllb、CD36和CD14、CD13和CD33表达模式的改变及CD56的过表达B系祖细胞表现为CD45dim/lowSSClow,同时具有CD34+CDl9+CDl0+的表型特征,在MDS患者中多比例下调。红系细胞可通过FSClowSSClowCD45low/neg来设门,在MDS中多表现为CD71/CD235a表达模式的改变和CD36表达水平下调。
CD13是髓系的一种标记物,在淋巴细胞上的表达,常常出现在急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤的疾病状态下,在MDS患者成熟淋巴细胞中的表达未见报告,为进一步求证,请教了北大人民医院和苏大一附院的流式细胞学专家,专家意见一致,如果为多克隆淋巴细胞,可以不予关注,可能为反应性淋巴细胞。