案例分享之单独APTT延长为哪般？
患者，女，27岁，孕39周+3天，发现凝血功能异常2月，孕2次产1次，凝血结果如下图：
血栓弹力图结果：
APTT纠正实验，结果如下：
即刻和孵育2小时APTT均能纠正，提示凝血因子缺乏。
凝血因子实验结果：
提示凝血因子Ⅻ缺乏
患者其他结果如下：
两个案例血凝常规实验结果均为APTT单独延长，APTT单独延长见于：凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、PK、HMWK及vWF缺乏；血液循环中有抗凝物质，如因子抑制物、狼疮抗凝物等。APTT混合血浆纠正试验可用于鉴别凝血筛选试验中APTT延长的原因。
当APTT即刻和孵育纠正试验均能被纠正，提示存在内源性凝血因子如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ等缺乏，为明确哪种因子缺乏需进一步做凝血因子活性实验。两个患者最终明确APTT延长的原因分别为凝血因子Ⅺ和Ⅻ缺乏。
经典的凝血瀑布学说将二期凝血启动过程分为外源性凝血途径和内源性凝血途径，当血管壁发生损伤，血液与一些负电荷的物质接触，凝血因子Ⅻ被这些负电荷物质活化为FⅫa，它可活化凝血因子Ⅺ为FⅪa,FⅪa在Ca2＋的存在下激活FⅨ，进而激活FⅩ。此过程对应APTT实验，因此FⅪ、FⅫ缺乏时APTT延长。但两患者并没有出血症状，新的凝血机制可以解释这一现象，其将二期凝血分为组织因子(TF)激活的凝血途径和凝血途径激活的放大期，在激活阶段血管损伤后，立即表达释放TF，激活血液凝固过程。新的凝血机制中也没有FⅫ，这也解释了FⅫ缺乏时没有出血现象[1] 另外，FⅪ的作用是激活FⅨ，但是TF-FVIIa能激活FⅨ，削弱了FⅪ的重要性，因此FⅪ缺乏的患者临床表现多样，会出现无或轻度或重度的出血症状[2]，并且FXI的出血程度与其抗原或活性尚未发现相关性[3]。
凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏可表现为出血症状不明显，多数是在术前检查或体检时发现APTT明显延长，进一步检查才能诊断出因子缺乏。
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