血常规三系异常增高,是什么原因引起的?
作者:张耀康 聂凤英
单位:河南省濮阳市中医医院
前言
真性红细胞增多症(polyeythemia vera, PV)简称真红,是一种主要由JAK2V617F等癌基因突变所致的骨髓增生性疾病。实验室检查血象表现为血液呈暗紫色、粘稠、红细胞增多,血红蛋白增高,常伴有白细胞以及血小板升高。血涂片红细胞形态基本正常,也可呈轻度大小不均,数量显著增多,嗜多色及点彩红细胞增多,偶见有核红细胞。白细胞轻中度增高,有核左移表现。血小板增高,可见巨大及畸形血小板。临床表现有头晕、头胀、疲乏、心慌、眼花、怕热、出汗等。由于血管扩张出血、血管内膜损伤,组织缺氧以及血小板质和量的异常,患者可有各种不同部位的出血,由于红细胞容量增多,血液新鲜度增加,血流缓慢,而致各部位栓塞。消化系统可因肝、脾大而有上腹部发胀,饱腹感,有的可合并胃及(或)十二指肠溃疡。
血常规报告中的血红蛋白低了我们会想到贫血,高了会想到血液粘稠。但真的只有这么简单吗?我们是否会联想到真性红细胞增多症呢?下面我们看用一张血常规报告如何引出一例真红。
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案例经过
患者,男性,63岁,因头痛、头晕、乏力、发热至我院呼吸科门诊就医。自觉感冒受凉,既往抽烟。无明显胸闷。神志清、精神可,体温正常,眼睛充血。血压120/75。
后续相关检查提示血常规异常,红细胞、血红蛋白明显增高。
CT检查:考虑双肺陈旧性病变。相关搜索: #资格考试 #绩效考核 #医疗反腐 #检验医学常规结果以及显微镜检查结果:
患者血液呈暗紫色,较为粘稠,RBC↑ :8.15×1012/L;HGB↑:207g/L;HCT↑:67.5%。WBC↑ :13.42×109/L。PLT↑:663×109/L,嗜碱性粒细胞↑。可见图1。
图1 血常规报告
显微镜下可见红细胞数量显著增多,聚集状分布(见图2),巨大血小板,嗜多色性红细胞(见图3、图4),早幼粒细胞、嗜碱性粒细胞以及单核细胞(见图5、图6)。
图2 红细胞显著增多
图3 嗜多色性红细胞、大血小板
图4 巨大血小板
图5 早幼粒细胞
图6 嗜碱性粒细胞、单核细胞
案例分析
该患者血常规报告可见三系升高,涂片镜检也可见巨大血小板以及嗜多色性红细胞。由于患者是初次就诊于我院门诊,我科检查只有血常规,无法鉴别是相对性红细胞增多症还是绝对性红细胞增多症,但秉承着对每一张报告负责的态度,我们马上联系患者,经询问,患者没有腹泻,呕吐,烧伤等情况,但常有头晕、乏力、出汗等情况出现,自叙皮肤呈红紫色,胃口不好,近年来有“高血压、脑梗”病史,亲属中也存在此类疾病,综上血象以及临床表现让我们高度怀疑为“真红”。
随之告知其情况,建议入院进一步检查。由于患者已经离开,在听取我们的意见后直接到上级医院就诊,在我们后期的跟进中得到了患者家属的确诊信息。该患者确诊为:真性红细胞增多症。
知识拓展
一、WHO(2016)真性红细胞增多症诊断标准
1、主要标准:
①男性血红蛋白(Hb)>165g/L、女性Hb>160g/L,或男性红细胞比容(HCT)>49%、女性HCT>48%;或红细胞容量增加;
②骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞;
③检出JAK2V617F突变或12号外显子突变。
2、次要标准
血清EPO水平低于正常参考值。
PV诊断需符合3条主要标准或第1、2条主要标准和次要标准。
二、真性红细胞增多症后骨髓纤维化(post-PV MF)诊断标准
采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组(IWG-MRT)标准。
1、主要标准(2条均需满足):
①此前按WHO诊断标准确诊为PV;
②骨髓活检示纤维组织分级为2/3级(按0~3级标准)或3/4级(按0~4级标准)。
2、次要标准(至少符合其中2条):
①贫血或不需持续静脉放血(在没有采用降细胞治疗情况下)或降细胞治疗来控制红细胞增多;
②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞;
③进行性脾脏肿大(此前有脾脏肿大者超过左肋缘下5cm或新出现可触及的脾脏肿大);
④以下3项体质性症状中至少出现1项:过去6个月内体重下降>10%;盗汗;不能解释的发热(>37.5℃)。
总结
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患者因头痛、头晕、乏力、发热就诊,血常规检查发现三系升高,最终确诊真性红细胞增多症。本例患者为老年人,既往有高血压病史,这些是真性红细胞增多症最常见的并发症,要引起高度重视。真性红细胞增多症对人体危害很大,出现一系列的并发症,以此患者为例,如下:
1.患者出现的头痛、头晕、乏力等神经疾病症状;
2.患者出现皮肤紫红色以及高血压、脑梗等症状是由于血管扩张出血、血管内膜损伤,组织缺氧以及血小板异常,出现不同部位出血导致皮肤瘀斑。由于红细胞容量增多,血流缓慢,导致各部位栓塞出现血管性疾病;
3.患者胃口不好可因肝、脾大而有上腹部发胀,饱腹感。
因此我们要对血常规中出现两系或三系升高的报告提高警惕,帮助患者做到早发现,早诊断、早治疗。
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【参考文献】
[1].临床检验诊断学图谱/王建中主编.北京:人民卫生出版社,2012
[2].中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.真性红细胞增多症诊断与治疗中国指南(2022年版)[J].中华血液学杂志,2022年·43卷·07期,页码:537-541
[3].慢性髓系肿瘤诊断学/卢兴国主编.北京:人民卫生出版社,2013
[4].检验医学高级教程/从玉隆主,尹一兵,陈瑜编.北京:人民军医出版社,2012
内容来源 | 检验医学网
图片来源 | veer、ibaotu
排版 | znm
审校 | 金宝