贫 血
贫血的定义
“贫血”是指单位容积血液内红细胞数和血红蛋白含量低于正常。正常成人血红蛋白量男性为12—
造成贫血的原因有多种：缺铁、缺叶酸、维生素B、出血、溶血、造血功能障碍等。
贫血具体分类
1.“缺铁性贫血”，缺铁而影响血红蛋白合成所引起的贫血，见于营养不良、素食者、大量成长期小量出血和钩虫病.如果贫血不十分严重，就不必去吃各种补品，只要调整饮食就可以改变贫血的症状。比如首先要注意饮食，要均衡摄取肝脏、蛋黄、谷类等富含铁质的食物。如果饮食中摄取的铁质不足或是缺铁严重，就要马上补充铁剂。维他命C可以帮助铁质的吸收，也能帮助制造血红素，所以维他命C的摄取量也要充足。其次多吃各种新鲜的蔬菜。许多蔬菜含铁质很丰富。如金针菜含铁数量最大，比大家熟悉的菠菜高了20倍、黑木耳、紫菜、发菜、荠菜、黑芝麻、莲藕粉等。
2.“巨幼红细胞性贫血”，缺乏红细胞成熟因素而引起的贫血，缺乏叶酸或维生素B12引起的巨幼红细胞性贫血，多见于婴儿和孕妇长期营养不良；巨幼细胞贫血是指骨髓中出现大量巨幼细胞的一类贫血。
3.“失血性贫血”；急性大量出血(如胃和十二指肠溃疡病、食管静脉曲张破裂或外伤等)所引起的贫血。
4.“溶血性贫血”，红细胞过度破坏所引起的贫血，但较少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。
5.慢性病性贫血通常是指继发于其他系统疾病，如慢性感染、恶性肿瘤、肝脏病、慢性肾功能不全及内分泌异常等。直接或间接影响造血组织而导致的一组慢性贫血,这一类也是老年人最常见的贫血。
贫血的诊断
贫血不是一种独立的疾病，而是一种综合症状的总称.。
1、确认有无贫血
成年男性 Hb＜
2、明确是哪一类贫血
应属哪一类贫血，即是缺铁性贫血、失血性贫血 、溶血性贫血 、还是巨幼红细胞性贫血。
3、明确是什么原因造成的
作胃镜、肠镜、胸片、腹部B超、大便常规＋隐血+查找钩虫
缺铁性贫血（IDA）
概念
IDA属于血红素合成异常性贫血，缺铁影响血红素合成进而引起贫血（小细胞低色素性）
铁代谢
一、铁分布：
（一）功能铁：
Hb铁：67%
肌红蛋白铁：15%
转铁蛋白铁：3~4mg
乳铁蛋白，酶和辅因子结合的铁：约6~8mg
（二）贮存铁：
铁蛋白与含铁血黄素二种形式，男性约1000mg，女性约300~400mg。
铁总量约：50~55mg/kg（男） 35~40mg/kg（女）
二、铁的来源与吸收
每天造血约需20~25mg铁，主要来自衰老破坏红细胞；食物中每天可摄取1~1.5mg，孕、乳妇需2~4mg。动物食品铁吸收率高，植物食品则吸收率低。铁的吸收部位主要在十二指肠及空肠上段，影响吸收的因素有：铁状态、胃肠功能（酸碱度）、体内铁贮量、骨髓造血状态、某些药物（维C）等。
三、铁的利用与贮存：
二价铁氧化成三价铁，与转铁蛋白结合入细胞内，还原成二价铁，形成Hb，多余的铁以含铁血黄素和铁蛋白形式贮存在单核——巨噬细胞系统。
四、铁的排泄：
<1mg/d，女性：哺乳、月经等。
病因和发病机制
一、病因：
（一）需铁量增加而铁摄入不足
（二）铁吸收障碍
（三）铁丢失过多：
主要是长期慢性失血，见于①慢性胃肠道失血；②月经过多；③咯血和肺泡出血；④血红蛋白尿；⑤其他。
二、发病机制：
缺铁对铁代谢的影响：当贮存铁减少，发展到不足以补偿功能状态铁时，会出现铁代谢指标异常：
临床表现
一、症状
一般有疲乏，烦燥，心悸，气短，头晕，头疼。儿童表现生长发育迟缓，注意力不集中。部分病人有厌食、胃灼热、胀气、恶心及便秘等胃肠道症状。少数严重病人可出现吞咽困难、口角炎和舌炎。
二、体征
除贫血外貌外，有皮肤干燥皱缩，毛发干枯易脱落。指甲薄平，不光滑，易碎裂，甚至呈匙状甲（见于长期严重病人）。
舌炎、嘴角炎
反甲
缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）
神经、精神系统异常：异食癖（pica）
三、组织缺铁的表现
精神行为异常
体力、耐力下降
生长发育迟缓
易感染
实验室检查
一、血象：
Hb↓↓RBC↓，表现为小细胞低色素性贫血；MCV↓，MCH↓，MCHC↓。红细胞体小，中央淡染区扩大。
二、骨髓象：
幼红细胞体积小，核染色质致密、浆少、边缘不整齐，呈老核幼浆现象。
三、铁代谢：
血清铁↓、TiBc↑(总铁结和力)、Ts（转铁蛋白饱和度）↓、STfR（血清转铁蛋白受体）↑、血清铁蛋白↓。
骨髓细胞外铁阴性，内铁减少或消失，铁粒幼细胞<15%。
诊断与鉴别诊断
一、诊断：
①血清铁蛋白↓（<12ug/L）；
②骨髓小粒中可染铁（外铁）消失，铁粒幼细胞<15%；
②小细胞低色素性贫血：Hb<正常，MCV、MCH、MCHC均<正常。
病因诊断：只有明确病因，IDA才能根治。有时病因比贫血本身更严重。
二、鉴别诊断：
应与其它小细胞性贫血鉴别：
（一）铁粒幼细胞性贫血
（二）海洋性贫血
有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸
血片：多量靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常：HbF↑、HbA2↑血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常↑
（三）慢性病性贫血
（四）转铁蛋白缺乏症。
治 疗
原则是根除病因；补足贮铁。
一、病因治疗：
应尽可能去除导致缺铁的病因。
二、补铁治疗：
铁剂：无机铁、有机铁。不良反应：无机>有机。
（一）口服铁剂：
为首选，如硫酸亚铁，为减少反应宜餐后服用。注意点：疗效观察：用药时间：应在Hb恢复正常后至少持续4~
（二）注射铁：
在口服不能耐受或胃肠道正常解剖部位改变而影响铁的吸收时，可用铁剂注射。
常用右旋糖酐铁
铁总量(mg)=(需达到Hb浓度-患者Hb浓度)×0.33×患者体重(kg)
铁总量(mg)=(需达到Hb浓度-患者Hb浓度)×300+500
预 防
重点在婴幼儿、青少年和妇女的营养保健，做好肿瘤性和慢性出血性疾病的人群防治。
巨幼红细胞性贫血
疾病简介
巨幼红细胞性贫血简称巨幼贫，因缺乏维生素B12或（和）叶酸所致。孕前或孕中缺乏维生素B12或者叶酸可能会患上一种名为巨幼红细胞性贫血的疾病。这种贫血的特点是骨髓里的幼稚红细胞量多，红细胞核发育不良，成为特殊的巨幼红细胞。
正常人缺乏叶酸15－18周以上会发生贫血，但由于孕妇对于叶酸的需要量大大增加，同时尿中叶酸的排出量增加，因此缺乏症状出现的早并且严重。经常以感染和妊娠中毒症状为主要诱因，表现为呕吐、腹泻、舌炎，常有低热、水肿、脾肿大，可能引起流产、早产、胎儿发育不良。
症状
临床表现 本病多见于20-40岁孕妇和婴儿，临床主要表现为贫血及消化道功能紊乱。
1）贫血表现 见缺铁性贫血。
2）消化道表现 舌炎和舌体疼痛，全舌呈"鲜牛肉状"，舌乳头萎缩而光滑；食欲减退及腹胀、腹泻等。
3）神经系统表现 见于维生素B12缺乏尤其是恶性贫血病人，主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致，有手足麻木、无力或蚁行感、共济失调、感觉迟钝、大小便失禁、易激动、健忘以及精神失常。
病因及发病机制
因缺乏维生素B12或（和）叶酸所致。引起维生素B12和叶酸缺乏的原因是：①摄入不足和需要量增加；②吸收不足；③长期用苯妥英钠、甲氨喋呤等影响叶酸的吸收与利用；④肠道细菌和寄生虫夺取维生素B12。
实验室检查
（一）血像
呈大细胞正色素性贫血，MCV>94μm3，MCN>32pg，MCNC为32-36%.红细胞较少，中央淡染区不明显、染色较深、轻度大小不均，偶见幼红细胞，可见嗜多色性及嗜硷性点彩红细胞，也可见豪一周氏小体及卡波氏环。
白细胞数稍低，粒细胞胞径增大，核分叶过多（核右移），分叶可超过5个以上，常出现在红细胞改变前，故对早期诊断有重要意义，血小板计数一般均减低，其形态较大。
（二）骨髓像
骨髓增生活跃，以红细胞增生为主，粒、红比例正常或倒置。红细胞系体积均大，核染色质疏松，胞核发育落后于胞浆，早幼红细胞可早期出现血红蛋白，显示幼核老浆。这种细胞增大、胞核大、染色质疏松的现象，称之为巨幼变。依其成熟程度分为巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期，各期幼红细胞巨幼变总数可达30～50%.粒细胞系统中，晚幼粒和杆状核粒细胞亦可见巨幼变。
巨核细胞中出现核分叶过多，血小板大，颗粒松散。
（三）血生化检查
1.血清维生素B12含量测定，正常值为200-800pg/ml.如100pg/ml提示维生素B12缺乏。
2.血清叶酸含量测定，正常值为5-6ng/ml.<3ng/ml提示叶酸缺乏。
诊断
根据贫血的临床表现，血像和骨髓像中改变，结合喂养不当史可考虑维生素B12缺乏引起巨幼红细胞性贫血。如单纯乳制品或矿奶喂养的婴儿，未按时添加辅食，又无明显的神经系症状者，可考虑为叶酸缺乏引起巨幼红细胞性贫血。有条件者可行血清叶酸或维生素B12测定，对指导治疗有重要意义。若无条件，可先用维生素B12作诊断性治疗，肌注维生素B
治疗
治疗 包括：①去除病因；②注意休息，多食新鲜绿叶蔬菜，以增加维生素B12和叶酸摄入量；
（一）一般治疗及改善饮食 如系母乳喂养儿，应改善乳母的膳食营养，婴儿还须添加辅食，按时断奶，纠正偏食习惯。积极予防和治疗呼吸道和消化道疾病。
（二）药物治疗
主要应用维生素B12100μg/次 每周肌注2次，连续2-4周，直至网织红细胞正常、已能配合添加辅食为止。
对叶酸缺乏者。口服叶酸5mg每日3次，连用2周后，可改每日1次。维生素C能促进叶酸的利用，可同时口服，以提高疗效。
目前主张维生素B12和叶酸联合应用，再加服维生素C，可提高疗效。应用维生素B12和/或叶酸合治疗3-4天后，一般精神神经症状好转，网织细胞开始增加，6-7天达高峰（15-16%），2周后降至正常，2-6周红细胞和血红蛋白恢复正常，骨髓巨幼红细胞可于维生素B12治疗3-72小时后。叶酸治疗24-48小时后，转为正常。但巨幼粒和分叶过多的巨核细胞可能存在数天。神经系统恢复较慢，少量患者需经数月后才能完全消失。补充维生素和叶酸；前者每周肌内注射500-1000微克连续数周（2-4周），以后每个月肌内注射500-1000微克，后者每天15-30毫克口服吸取，2-4周为一疗程。
慢性病性贫血（ACD）
慢性病性贫血通常是指继发于其他系统疾病，如慢性感染、恶性肿瘤、肝脏病、慢性肾功能不全及内分泌异常等。直接或间接影响造血组织而导致的一组慢性贫血。这一类也是老年人最常见的贫血。
ACD的发病机制
红细胞寿命缩短
铁代谢紊乱
红细胞生成素（EPO）损害
骨髓对贫血失代偿
症状体征
（1）慢性感染所致贫血：凡持续1—2个月以上的感染、炎症常伴有轻至中度贫血。贫血的临床表现常被原发性疾病的症状所掩盖。贫血一般并不严重，多为正细胞正色素型，但重度贫血时可变成委员小细胞低色素型。如无原发疾病的影响，骨髓象基本正常，骨髓涂片内游离原卟啉增多，以上特点可与缺铁性贫血鉴别。
（2）恶性肿瘤所致的贫血：除原发病所引起的症状外，常见的病状是进行性贫血，程度轻重不一。实验室检查与慢性感染所致的贫血特征相似。如骨髓受肿瘤浸润，骨髓中可见癌细胞，中性粒细胞、血小板可减少；发生DIC时可出现不能原发病解释的栓塞、出血和休克，如伴有溶血性贫血，可出现黄疸。
（3）肾性贫血：临床表现除一般贫血症状、体征外，有肾功能衰竭的症状、体征。实验室检查为正细胞正色素性贫血，网织红不高，红细胞和血小板一般正常。骨髓象正常。在肾功衰竭进展，尿氮水平高度上升时，骨髓可呈低增生状态，幼红细胞成熟受到明显抑制。
（4）肝病性贫血：贫血类型主要为正常细胞或轻度大细胞性，多染性细胞核网织红细胞可轻度增多。骨髓细胞常呈现增生象，主要为大细胞—正幼红细胞性增生。
ACD诊断条件
1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血
2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBC）减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般＞16%，而IDA＜15%）
3.血清铁蛋白（SF）增高
4.血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多
5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高
ACD的治疗
1.病因治疗，针对基础疾病
2.EPO:3000～6000 U/次，皮下3次/W，至HCT达36%
3.成分输血：严重贫血时
4.铁剂无效，但缺铁时要补充
5.有叶酸、VitB12缺乏时要补充
