系统性红斑狼疮概述

简介
       系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫的炎症性结缔组织病。近年来随着对此病认识的提高，更由于免疫检测技术的不断改进，早期、轻型和不典型的病例日见增多，有些重症病人除弥漫性增生性肾小球肾炎外，有时亦可自行缓解。有些病人呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后可完全消失。由于中西医结合的治疗，糖皮质激素和免疫抑制剂的合理应用，本病的预后有较大改善。

病因
       本病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
       (1) 遗传因素  遗传是SLE发病的重要因素，具有SLE遗传因素的人，一旦遇到某些环境中的诱发条件，就会引发该病。据调查黑人亚洲人患SLE高于白人，有SLE家族史的发生率可高达 5% ～ 12% ，同卵孪生中发病率高达 69% ，而异卵孪生与同家族群相差不大。

       (2) 感染因素  在SLE 患者的肾小球内皮细胞和皮损中找到包涵体及类包涵体物质，血清中抗病毒抗体增高， SLE 动物模型 NZB/NZW 小鼠组织中可分离出 C 型病毒(慢病毒)，并在肾小球内可测得 C 型病毒相关抗原的抗体。有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关，但在病人中未得到证实。

       (3) 内分泌因素  SLE多发于育龄妇女，在儿童和老年患者中几乎无性别差异。男性的睾丸发育不全患者常发生SLE，在SLE患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高。 SLE 动物模型 NZB/NZW 鼠, 雌性鼠病情较雄性重，用雄激素治疗可使病情缓解，而用雌激素治疗可使病情恶化，提示雌激素在发病中有影响。

       (4) 环境因素  环境因素是直接诱发SLE的因素，包括物理方面和化学方面。物理因素如紫外线照射，化学因素如药物，有一些药物可以引起药物性狼疮和加重SLE。

       (5) 其他  在日常生活中，如饮食不当，吃了虾、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、无花果和一些豆荚类植物等， 住进新装修的房屋，染发等都可以诱发SLE。

发病机制
       在内在和外来的尚不明了的因素的作用下，机体丧失了正常的免疫耐受性(immune tolerance)，以致淋巴细胞不能正确的识别其自身组织，而出现自身免疫反应。突出的表现为B淋巴细胞高度的活化而产生多种针对自身组织．包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆、各种组织成分的自身抗体，其中尤以抗核抗体(ANA)为重要。ANA对SLE的发病、诊断和病情都起了关键的作用。

       在正常情况下B细胞受到TH(辅助／促进)和Ts(抑制／细胞毒)淋巴细胞的调节，许多实验资料都表明SLE周围血的TH和Ts的数值都不正常，并受到不同病期和病情的影响。说明SLE存在着T细胞的异常。T细胞的异常也反映在它所分泌的细胞因子，从活动期SLE患者的循环中可以测到大量可溶性IL-2受体也证明了上述论点。肿瘤坏死因子(TNF)：可呈低下或升高的多态性改变，而TNFa的低下很可能与狼疮肾炎的发病有关。

       目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。

       除抗DNA外其他的自身抗体在SLE的发病中也起了一定作用。与某些自身抗原如红细胞、白细胞、血小板结合的自身抗体，常不需要补体的参与而被单核巨噬细胞系统吞噬清除或通过抗体依赖细胞毒细胞的杀伤作用而减少。另有些自身抗体如抗磷脂抗体当与组织中的磷脂结合后就影响到血液的凝固系统，促发了血管内栓塞，构成SLE的许多临床症状如狼疮脑病、脊髓炎、反复流产、血小板减少等症状。ANA中的不少自身抗原为酶或具有生物活性的亚细胞成分，它们参与了 DNA、RNA的复制或转录的过程，因此相应的自身抗体能特异性的抑制细胞的这些功能。
       总之，SLE主要是由细胞和体液免疫紊乱而导致的组织炎症性的损伤。除免疫复合物外尚有其他机制参与。

                                                                                                            编辑：范伟伟