一例不能分类的急性白血病

患者，男性，74岁。

主诉：间断发热伴头晕、头痛20余天

现病史：20天前患者无明显诱因出现左侧头痛，伴活动时头晕感，走路不稳，偶伴全身酸困无力，无耳聋、耳鸣，无视物模糊，无心慌、胸闷，无腹痛、腹胀。症状呈发作性，多在下午，最高体温38.0℃。门诊以“发热待查、头痛查因”收入我院。

既往史：2年前因“阑尾炎”行“阑尾切除术”。否认“高血压、糖尿病、冠心病”等慢性病史，否认“肝炎、结核、伤寒”等传染病史，无食物、药物过敏史，否认其他手术、外伤史。

查体：T 36.6℃，P 80次/分，R 20次/分，BP 130/80mmHg，余无明显异常。

入院后相关检查：

血常规：

凝血功能、甲胎蛋白、癌胚抗原、肝、肾功能、电解质、血脂血糖等均未见明显异常。

外周血分类结果：原始细胞15%，幼稚细胞18%，中幼粒4%，晚幼粒7%，杆状核23%，分叶核9%，淋巴8%，单核16%，有核红3个/100个白细胞。图如下:

骨髓细胞学检查：

瑞吉氏染色（10*100倍）

MPO染色（10*100倍）（实验室条件有限，只有MPO染色…，对于全阴的结果有时很无助，而且当时看瑞氏片时我们细胞室经验丰富的老师就感觉细胞形态不典型，有混白的可能，所以我们只好等流式结果。正如彭贤贵老师所说：“流式倚天剑、病理（形态）屠龙刀”。正所谓：宝刀屠龙、莫敢不从，倚天不出、谁与争锋！只有刀剑合璧，才能斩疾除病！嘻嘻！）

流式结果：

染色体结果：

基因突变结果：

最终根据MICM诊断为：不能分类的急性白血病。

对于系列未明的急性白血病其诊断有赖于免疫表型分型，流式细胞术是确定诊断的首选方法。

急性未分化白血病（AUL），其特点为：原始细胞无髓系分化的形态学特征；细胞化学髓过氧化物酶和酯酶阴性；白血病细胞表达不多于一个的任何已知系别的膜表面标志，不表达髓系（MPO）或淋系（T细胞为cCD3/B细胞为cCD22,cCD79a或CD19）特异性抗原，也缺乏其他系别如巨核细胞或浆细胞样树突状细胞的特异性特征。原始细胞常表达HLA-DR、CD34和/或CD38，TdT可阳性。

混合表型急性白血病。根据白血病细胞来源及表达不同分2种类型：1.双表型：一群白血病细胞同时表达两个（少数可有三个）系别标志（B、T和/或髓系）。2.双系列型：两群（少见时可有三群）白血病细胞分别表达不同系别标志。MPAL诊断标准：目前判断系别的系统有两种，一种是欧洲白血病免疫分类组积分标准（EGIL）（表1），一种是WHO的系别确定标准（表2）。

表1欧洲白血病免疫分类组积分标准（EGIL）

每一系积分>2分时有意义。积分算法：表达在2或1或0.5这三个大框里的指标都算相应积分，而不能单个指标对应的积分相加。

单表型急性白血病：某一系列积分大于2分，其他系列为0分

表达某一系列抗原为主的白血病（伴髓系分化抗原表达的急淋和伴淋系分化抗原表达的急髓）：某一系列积分大于2分，伴有另一系列的抗原表达，但积分小于2分或等于2分。

双表型急性白血病：至少两个系列同时大于2分。

未分化型急性白血病：所有系列积分均小于或等于2分。

表2WHO的系别确定标准（2016）

不能分类的急性白血病，其特点为：可联合表达数种标志，难以按单一系别明确分类，不符合AUL或MPAL，使用更扩大的含义更新的、不太常用的标志的抗体组合可能会将这类白血病做出分类。

• 参考文献:

周小鸽，陈辉树.译.[美] Steven H.Swerdlow，Elias Campo，Nancy Lee Harris，等著.造血与淋巴组织肿瘤WHO分类.第四版.

原文发布时间：2019-06-19 22:58