患者老年女性，左上肢关节肿痛，活动受限，局部皮肤青紫、瘀斑入院，无发热、咳嗽，无胸闷、气紧，无头晕、乏力，无头痛、呕吐，无解血尿、黑便，无关节肿痛及活动障碍等；
血常规示：白细胞:16.94×109/L↑;中性粒细胞百分比:78.60%↑;中性粒细胞数:13.32×109/L↑;红细胞:6.83×1012/L↑;血红蛋白:186g/L↑;红细胞压积:55.30%↑;血小板:1020×109/L↑。骨髓常规示：有核细胞增生活跃+。粒细胞系统比例正常。原早粒可见，中性中晚幼粒细胞增多，核左移。嗜酸粒细胞易见。红细胞系统比例减低。早红细胞易见，晚幼红减少，成熟红细胞形态大致正常。淋巴细胞占6.5%，比例减低。全片共见59个巨核细胞。血小板大堆或小堆分布。意见：符合MPN骨髓象。不排外PV，请结合JAK2V617F等相关检查。骨髓活检：HE及PAS染色显示骨髓增生明显活跃（约70%），粒红比例降低，粒系各阶段可见，以中幼及以下阶段为主，红系细胞核左移，巨核细胞增多，散在或簇状分布，怪异核多见，分叶核为主；淋巴细胞、浆细胞散在分布。网状纤维染色（MF-2级）。结论：骨髓增殖性肿瘤，符合真性红细胞增生症伴骨髓纤维化，请结合临床及其他检查进一步确诊。免疫组化：MPO+,LYSO+,CD20灶状+,CD3灶状+,CD235a灶状+，CD61巨核+,PD1-,Ki-67(30%+)。MPN相关基因突变及融合检测：JAK2阳性；MPL、CALR、CSF3R、BCR-ABL1（p190、p210、p230）等阴性。结合患者相关检查结果，目前诊断红细胞增多症明确：1、真性红细胞增多症；2、继发性骨髓纤维化；3、上肢皮肤感染；4、皮下血肿；5、皮肤挫伤；6、凝血功能异常；7、结缔组织病；8、主动脉钙化；9、脾大。原发性细胞增多症（ET）诊断标准：1.主要诊断指标：①血小板计数＞450×109；②骨髓主要是成熟及巨大的巨核细胞增多，不伴显著的粒细胞左移或增加，以及红系增殖，或伴轻度纤维化1级；③排除慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征，以及符合WHO标准的其他髓系肿瘤；④存在JAK2,CALR或MPL基因突变。2.次要诊断指标：存在其他克隆证据或者排除反应性血小板增多。国内诊断标准由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组于2016年提出真性红细胞增多症（PV）诊断标准：1.主要标准：(1)男性Hb＞185g,女性Hb＞165g/L,或其他红细胞容积增高的证据[Hb或血细胞比容(HCT)大于按年龄、性别和居住地海拔高度测定方法特异参考范围百分数的第99位：或如果Hb浓度比在无缺铁情况下的基础值确定持续增高至少20gL的前提下，男性Hb＞170g/L,女性Hb＞150g/L。(2)有JAK2V617F突变或其他功能相似的突变(如JAK2第12外显子突变)。2.次要标准：(1)骨髓活检：按患者年龄来说为高度增生，以红系、粒系和巨核细胞增生为主。(2)血清EPO水平低于正常参考值水平。(3)骨髓细胞体外培养有内源性红系集落形成。符合2条主要标准和1条次要标准或第(1)条主要标准和2条次要标准则可诊断PV。本例病人，血小板和血红蛋白同时都达到了PV和ET的诊断标准，应该倾向于哪一个诊断呢，为什么临床的最终诊断是PV呢？因为ET的诊断中主要诊断标准中有一条为③排除慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征，以及符合WHO标准的其他髓系肿瘤；所以，诊断ET前必须要排除PV的可能性。那本例的PV标准达到了吗？大家都知道PV的时候，一般EPO都会低于正常值，这个病人的EPO的水平却是正常的。我们回头看PV诊断标准，发现EPO只是一个次要标准，本例病人符合两条主要标准和一条活检的次要标准，并且巨核细胞的形态多样，所以，也是可以诊断PV的。
