急性单核细胞白血病继发骨髓坏死及转归

作者:王哲  保定市第一医院检验科 2024-01-08

保定市第一医院检验科   王哲

患者,男,64岁,主因半月前诊断急性髓系白血病后,拒绝治疗离院。

半月前患者乏力就诊:

血常规:白细胞:6.62×10^9/L

血红蛋白:111g/L;血小板:48×10^9/L

骨髓象:增生明显活跃,以幼稚单核细胞增生为主,约占40.5%,考虑:急性单核细胞白血病(AML-M5)

骨髓流式:可见异常细胞19.4%,细胞体积偏大,符合幼稚单核细胞表型。由于患者拒绝化疗,自动出院


5天前无诱因,出现发热而再入院。查体:T 37.6℃  P100次/分 R22次/分  Bp138/90mmHg,精神可,贫血貌,浅表淋巴结未及肿大。皮肤粘膜散在出血点及瘀斑,舌体牙龈出血,双肺呼吸音粗,心音低钝,心率100次/分,腹平软,肝脾未触及。

入院后血常规:

白细胞:9.46×10^9/L,

血红蛋白:97g/L↓;

血小板:39×10^9/L↓;   

外周血涂片:原幼单核细胞:11.0%(如下图)

骨髓象:(如下图)

骨髓有核细胞大量溶解,细胞结构消失,无法识别,细胞间隙散在大小不等的嗜酸性颗粒, 考虑:急性单核细胞白血病继发骨髓坏死,建议换部位骨髓穿刺及活检;骨髓流式:表型异常的髓系原始细胞 0.72%;染色体可见克隆性异常t(8;16);FLT3-Exon14突变率24.2%,DNMT3A-Exon22突变27.1%。

临床应用阿扎胞苷+维奈克拉(阿扎胞苷100mgd1-7,维奈克拉100mg d1,200mg d2-28)化疗,输注红细胞、血小板及血浆,并先后给予哌拉西林钠他唑巴坦钠,氟康唑氯化钠,美罗培南,两性霉素抗感染治疗。患者体温逐渐恢复正常,并自述骨痛明显减轻。

20天后复查血常规:白细胞:4.72×10^9/L,血红蛋白:101g/L;血小板:74×10^9/L;骨髓象:增生活跃,粒系占28.5%,红系占:60.0%,原幼单核细胞占6.0% 。患者症状缓解,骨髓坏死改善,目前继续维持治疗。

讨论
骨髓坏死(bone marrow necrosis,BMN)
并非一个独立疾病,是具有独特临床特征的一种罕见综合征。由Graham首先在1924年,一例镰状细胞性贫血患者尸检发现并报道。BMN是指造血组织中的骨髓和基质细胞由于各种病理原因,导致的大面积坏死,结构破坏。BMN发病机制:与恶性肿瘤细胞浸润、广泛微血管栓塞、以及骨髓微循环障碍密切相关。
骨髓坏死的病因分为肿瘤性疾病和非肿瘤性疾病。肿瘤性疾病为以血液系统肿瘤(其中以急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤多见)和实体肿瘤骨髓转移为主占90%;而感染、自身免疫病、镰状细胞贫血、溶血尿毒症综合征、甲亢、部分药物及化学物质的应用是非肿瘤性疾病导致骨髓坏死的另一原因。BMN的发生提示预后较差,及时诊断和治疗使原发病得以控制的BMN病例,骨髓坏死部位可代偿恢复,部分病例于确诊后短期死亡。
临床表现主要为发热、多部位明显骨痛,血常规可呈全血细胞减少伴血清乳酸脱氢酶(LDH)、碱性磷酸酶(ALP)异常升高。影像学可协助BMN的诊断。
骨髓坏死尚无统一临床诊断标准,骨髓细胞形态学及骨髓活检是诊断BMN的重要依据,并应多部位进行骨穿及活检。BMN骨髓常干抽或抽吸呈暗红色果酱样、烂桃样的组织,或伴特殊腥臭味;显微镜下骨髓细胞呈不同程度的溶解,使细胞结构模糊,无法准确辨认,细胞间可见散在分布的嗜酸性无定形物质。
骨髓坏死的实验室诊断,还要和骨髓取材干抽及临床医生骨髓穿刺时,错误应用肝素抗凝剂导致的细胞溶解进行鉴别,以避免误诊。
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图片来源:veer、ibaotu

排版:znm

审校:金宝


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