罕见的血液疾病 抽出血还没来得及化验就凝固了
“洪主任，要不是你及时确诊治疗，我这条命没准就保不住了。”近日，64岁的郭阿姨出院前紧握着鄞州二院血液科洪用伟主任的手，嘴里不停说着感谢。
原来，郭阿姨在五年前被诊断出患有淋巴瘤，约一周前，她突然出现了面色苍白、四肢湿冷、胸闷气促等症状，在当地医院做了血常规检查，提示“血红蛋白”值仅为“33g/l”（正常值约为120g/l-160g/l），处于严重贫血状态。她顿时慌了神，当天就住进了鄞州二院。
然而在做相关检查时，医生意外发现，从郭阿姨体内抽出的血还没来得及化验就已经凝结成块了。经过详细询问，原来这种情况此前在别的医院检查时就已出现。
“是罕见的冷凝集素综合征？”接到会诊请求并仔细查看患者后，鄞州二院血液科洪用伟主任凭着多年临床经验，在脑海中迅速做出了判断。为了尽快印证，他亲自前往检验科用37℃水浴对血液标本进行复温，结果血液凝块真的散开了。
“果然是“冷凝集素综合征！”洪用伟主任当机立断，马上给予患者大剂量激素冲击治疗。
同时，由于郭阿姨出现重度贫血伴休克，如不及时输血，极有可能引发贫血性心脏病，导致心脏衰竭而危及生命。经与患者家属充分沟通后，医生立即联系输血科紧急予以输血。为确保输血的顺利进行，医生特地向重症医学科调用了复温毯垫在郭阿姨身下，以确保其体温稳定，同时对血袋进行水浴保温，避免输血过程中再次引发冷凝集。
在输血过程中，洪用伟主任一直手握输血皮管，用自己的体温传递温暖，同时严密观察患者情况。经过6小时的漫长输注，终于顺利输入400毫升鲜血，郭阿姨的症状明显改善。随后两天内，郭阿姨又先后分两次成功输血400毫升、600毫升。一星期后，她的血红蛋白平稳上升至79g/l，行动已完全自如。医生嘱咐她2周后再来医院复查即可。
对此，洪用伟主任介绍，冷凝集素综合征在临床上并不多见，多由淋巴瘤、支原体感染、EB病毒感染等引起。考虑到郭阿姨有淋巴瘤病史，医生认为极可能由此导致。
实际上，冷凝集素是一种由恶性克隆细胞产生的对温度十分敏感的自身抗体，当温度低于31℃的环境下，它与红细胞膜上的抗原结合，红细胞互相拥抱成团，形成自身凝集，当温度恢复37℃又会自动分散开来。
轻微时，病人无明显的临床表现，严重时可出现耳廓、鼻尖、手指发绀，甚至皮肤苍白、青紫而后潮红等症状，患处时有麻木感或伴刺痛感，可通过升高温度改善症状。此病多发于冬季，中老年女性多见，症状可持续数年，每于冬季发作，温暖季节时不发作。
原来，郭阿姨在五年前被诊断出患有淋巴瘤，约一周前，她突然出现了面色苍白、四肢湿冷、胸闷气促等症状，在当地医院做了血常规检查，提示“血红蛋白”值仅为“33g/l”（正常值约为120g/l-160g/l），处于严重贫血状态。她顿时慌了神，当天就住进了鄞州二院。
然而在做相关检查时，医生意外发现，从郭阿姨体内抽出的血还没来得及化验就已经凝结成块了。经过详细询问，原来这种情况此前在别的医院检查时就已出现。
“是罕见的冷凝集素综合征？”接到会诊请求并仔细查看患者后，鄞州二院血液科洪用伟主任凭着多年临床经验，在脑海中迅速做出了判断。为了尽快印证，他亲自前往检验科用37℃水浴对血液标本进行复温，结果血液凝块真的散开了。
“果然是“冷凝集素综合征！”洪用伟主任当机立断，马上给予患者大剂量激素冲击治疗。
同时，由于郭阿姨出现重度贫血伴休克，如不及时输血，极有可能引发贫血性心脏病，导致心脏衰竭而危及生命。经与患者家属充分沟通后，医生立即联系输血科紧急予以输血。为确保输血的顺利进行，医生特地向重症医学科调用了复温毯垫在郭阿姨身下，以确保其体温稳定，同时对血袋进行水浴保温，避免输血过程中再次引发冷凝集。
在输血过程中，洪用伟主任一直手握输血皮管，用自己的体温传递温暖，同时严密观察患者情况。经过6小时的漫长输注，终于顺利输入400毫升鲜血，郭阿姨的症状明显改善。随后两天内，郭阿姨又先后分两次成功输血400毫升、600毫升。一星期后，她的血红蛋白平稳上升至79g/l，行动已完全自如。医生嘱咐她2周后再来医院复查即可。
对此，洪用伟主任介绍，冷凝集素综合征在临床上并不多见，多由淋巴瘤、支原体感染、EB病毒感染等引起。考虑到郭阿姨有淋巴瘤病史，医生认为极可能由此导致。
实际上，冷凝集素是一种由恶性克隆细胞产生的对温度十分敏感的自身抗体，当温度低于31℃的环境下，它与红细胞膜上的抗原结合，红细胞互相拥抱成团，形成自身凝集，当温度恢复37℃又会自动分散开来。
轻微时，病人无明显的临床表现，严重时可出现耳廓、鼻尖、手指发绀，甚至皮肤苍白、青紫而后潮红等症状，患处时有麻木感或伴刺痛感，可通过升高温度改善症状。此病多发于冬季，中老年女性多见，症状可持续数年，每于冬季发作，温暖季节时不发作。
点赞 0 反对 0 收藏 0
评论 0
