眼眶肿物，竟是“它”作祟

前言：

淋巴细胞的识别，一直是形态学的一个难点，在炎性和感染性(尤其病毒性)疾病各种免疫刺激下，以及在肿瘤性疾病( 白血病和淋巴瘤) 时，淋巴细胞形态有很大可变性，循环中出现数量不等的形态异常淋巴细胞。因此正确识别这些形态异常的淋巴细胞，对疾病的诊断可以提供方向。

案例经过：

中午交接班的时候，一个血常规结果引起了我的注意。

案例分析：

WDF通道散点图，淋巴、单核细胞区没有分开，且白细胞报警提示淋巴细胞增多，幼稚粒细胞增加，原始、异常淋巴细胞？异型淋巴细胞？于是复检推片如下。

血涂片：

血涂片 瑞氏染色 X1000

血涂片 瑞氏染色 X1000

血涂片 瑞氏染色 X1000

细胞如上所示，不仔细看的话，很难与正常淋巴细胞、异型淋巴相鉴别，甚至会导致漏检。

血涂片可见两类细胞，小细胞胞浆少，染色质致密、核仁不明显；大细胞的胞浆中等，呈浅蓝至蓝灰色，偶有空泡，染色质弥散、部分核仁清晰。高度怀疑恶性淋巴细胞。于是查看该患者病史资料如下。

患者 男 4岁

主诉：发现左眼球突出2月余、眼球移位，无眼红、眼痛等不适。初步诊断：眼眶肿物。

实验室检查：CT眼眶平扫三维成像影像诊断：1.左侧眼眶眼球下方-泪腺区软组织密度灶，性质待定，建议增强。2.双侧筛窦、双侧上颌窦及蝶窦炎。3.双侧乳突炎。

得知患者当天做了眼眶肿物切除，并送了病理。遂咨询病理科老师，告知为B淋巴母细胞淋巴瘤/B淋巴母细胞白血病，也证实了自己的观点。

病例延伸

定义

B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)/B淋巴母细胞白血病（B-ALL）是一类来源于不成熟前B淋巴细胞的高度侵袭性淋巴瘤,好发于儿童和青少年,其生物学特征类似急性淋巴细胞白血病(ALL).临床表现主要为全身多处浅表淋巴结肿大,可伴有胸腹腔积液、骨髓侵犯和纵隔占位。临床表现与生物学特性方面，B-LBL与B-ALL具有明显的相似性,目前普遍认为二者是一种疾病的2个阶段。

流行病学

B-LBL约占所有LBL的10%,绝大多数发生于儿童,也可见于成年人,成人中位年龄39岁,男性略多于女性。 

危险因素

尚不明确。但有研究认为与病毒、免疫缺陷、化学因素及辐射等有关。如人免疫缺陷病毒(HIV)、EB病毒(EBV)、自身免疫性疾病、特殊免疫抑制剂(造血干细胞或器官移植)、细胞毒抑制剂等。

病理学及生物学特征

形态学

原始细胞可以出现在外周血、骨髓或者活检组织中。病理形态上， 病变多呈弥漫浸润性生长， 部分呈结节状生长。瘤细胞形态单一，多数为小到中等大小。核为圆形或椭圆形， 核染色质致密，分布均匀。胞质少， 淡染。核分裂相易见。部分患者可以见到间质成分增多。

免疫表型

B-LBL肿瘤细胞表达B淋巴细胞系列特异性相关标志，如CD19、CD79a及CD22。此外，多数患者表达CD10、CD19、TdT、CD20、cIgM, 且常表达髓系抗原如CD13和CD33。CD20和CD34表达不定，而CD45为阴性。

B-LBL免疫学方面需要鉴别的疾病: (1)更为成熟的B细胞肿瘤: B-LBL肿瘤细胞表达TdT，而不表达sIg及成熟B细胞相关标志，有助于与来源于更为成熟的B细胞肿瘤鉴别； (2) T-LBL及髓细胞肉瘤: B-LBL肿瘤细胞表达CD19，CD22，CD10，CD79a，尤其最近报道LMO2和SALL4等有助于B-LBL与T-LBL及髓细胞肉瘤进行鉴别；(3)套细胞淋巴瘤(MCL):B-LBL与MCL间可通过细胞不表达cyclin D1和CD5，而TdT表达阳性予以鉴别；(4)AML:CD13和CD33表达不能除外B-LBL的诊断，对于少数MPO表达阴性的AML患者，可通过细胞是否表达TdT与LBL相鉴别。

基因表达

B-LBL细胞遗传学异常少见，绝大多数具有Ig重链克隆重排，少数有轻链基因重排。罕见的病例发生BCRABL易位，且BCR-ABL (+)成为B-LBL患者的不良预后因素

临床特征

80%的B-LBL患者起病像白血病，伴有骨髓和外周血浸润，少部分患者以大包块和骨髓原始细胞<25%起病。

总结：

该患者外周血细胞形态不典型，且细胞偏成熟，易与正常淋巴细胞、异型淋巴细胞相混淆，所以在平时工作中应引起我们的注意，回过头来，看该患者血涂片，两类细胞染色质结构呈高度均一性，此为恶性肿瘤细胞的一大特点。另外在平时血常规工作中，应注意查看仪器散点图、直方图、报警信息提示，做到物尽其用，这样才能发出一份高质量的血常规报告。

参考文献：

1. 苏丽萍.淋巴母细胞淋巴瘤生物学特征与治疗进展.中国实用内科杂志， 2015，35(2)：102-106

2.叶向军，卢兴国. 2015 年 ICSH 外周血细胞形态特征的命名和分级标准化建议的介绍.临床检验杂志， 2016 ,34(4 )296-299