【检验临床面对面】尿蛋白玩起了捉迷藏？

作者：徐娜娜，济源市人民医院检验科

指导老师：王春燕，郑大一附院肾病实验室

患者刘某，青少年男性，以“发现尿检异常1周”为主诉入院，1年前发现泡沫尿，未治疗。

2018.6.27(当地医院) 尿常规：PRO 1+ ;  24hTP：1.16g（3.5L）;血生化：BUN 5.53mmol/L，CR 58μmol/L，UA 448μmol/L，ALT 13U/L，AST 19U/L，ALB 46.6g/L，TBIL 11.5μmol/L，CHOL 3.62mmol/L，TG 0.53mmol/L  彩超：双肾轻度损伤。

入院后检查：

尿常规：蛋白阴性; 点式总蛋白0.04g/g；24h尿蛋白总量0.65g（24h尿量2.154L）;血常规、血生化指标正常；血沉、C反应蛋白、降钙素原、补体C3、补体C4均正常；自身抗体：ANCA（-），抗磷脂酶A2受体抗体6.1RU/mL;尿本周氏蛋白电泳结果阴性;血免疫固定电泳未见异常单克隆免疫球蛋白条带;凝血功能无异常;传染病四项：乙肝2、5阳性，余均为阴性;粪常规：隐血免疫法阴性;

彩超：左肾107mm×41mm×46mm，实质厚17mm，右肾105mm×38mm×38mm，实质厚12mm，双肾轻度弥漫性回声改变；脾大；符合右侧股总静脉瓣膜功能不全超声改变；

CT：双肺少许慢性炎症，双侧胸膜局限性增厚。

青少年男性，尿蛋白高，彩超提示双肾轻度弥漫性回声改变，现给予患者对症支持治疗，建议患者完善肾穿刺活检术明确肾脏病理类型，指导下一步治疗。

2018.7.6主任查房:患者点式蛋白阴性、24小时尿蛋白阳性，随后复查六次点式蛋白：0.04g/g、0.03g/g、0.19g/g、0.05g/g、0.53g/g、0.98g/g；24小时尿蛋白总量0.49g（24小时尿量3.059L）。

随后主管医生就建议患者做胡桃夹综合征筛查彩超，结果如下：

诊断胡桃夹综合征，临床考虑患者间断蛋白尿由“胡桃夹综合征”导致，暂不行肾穿刺活检术，嘱患者定期复查、不适随诊。

胡桃夹综合征是一种少见疾病，在我国发病率不高，因其临床症状表现不突出，且实验室常规检查缺乏特异性，临床一线医师对该病缺乏足够认识，导致漏诊、误诊率较高。总之，只有我们对“胡桃夹综合征”有了足够的认识，方能在以后工作中避免漏诊、误诊等情况的发生。

胡桃夹综合征（NCS）是指左肾静脉（LRV）在穿过腹主动脉（AO）和肠系膜上动脉（SMA）汇入下腔静脉（IVC）的行程中受到挤压，从而引起血尿、蛋白尿、左腰腹疼痛等临床症状的疾病，也被称为左肾静脉受压综合征。如果仅发现左肾静脉受压迫，而无其他相关的临床症状，则称为胡桃夹现象（NCP）。

解剖学上，AO与SMA之间构成45°～60°夹角，LRV通过此夹角进入IVC。青少年时期身高过速增长，椎体过度伸展，体型急剧变化等情况下，LRV在夹角间受挤压，回流受阻致LRV扩张，其内压力增高。LRV及其引流的输尿管周围静脉与生殖静脉均呈淤血状态。淤血的静脉系统与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起肉眼或镜下血尿、体位性蛋白尿、腰部酸胀、左侧精索静脉曲张（男性）或盆腔瘀血综合征（女性）等一系列临床症状。

胡桃夹综合征好发于儿童及青少年，儿童发病分布在4-7岁，多发年龄见于13-16岁，且以男性多见，可因剧烈活动、感染等诱因引起。主要临床表现:⑴血尿，是胡桃夹综合征最常见的临床症状，镜下血尿的发生率高于肉眼血尿；⑵疼痛，是生殖腺静脉系统疼痛综合征的一种表现，主要为腹痛或腰部疼痛；⑶蛋白尿，目前认为静脉压高导致肾小球滤过蛋白增加，当超过肾小管重吸收能力时导致蛋白尿；⑷慢性疲劳综合征，其可能是影响肾素-血管紧张素-醛固酮系统所致；⑸左肾静脉受压影响生殖静脉的症状[5]。

由于NCS的临床表现缺乏特异性，血尿、蛋白尿、腰腹痛等表现在肾脏病中比较常见，在临床诊断中容易漏诊、误诊。

超声检查是目前诊断 NCS 的首选检查方法，具有操作无创、可重复性高、无射线、价格低廉等优点 [1] ，用于诊断 NCS 的灵敏度 78%，特异度 100% [3] 。目前大多数学者认为测量左肾静脉受压前后流速比和扩张狭窄处的内径比可有助于诊断，仰卧位使比值大于 3，站立 15 分钟后比值大于 5 则视为异常 [2] 。CTA 检查可清晰显示肾脏和肾周血管形态及空间走向，准确测量出肠系膜上动脉和腹主动脉间夹角度数 [3] 。目前公认的诊断 NCS 金标准为左肾静脉与下腔静脉压力差>3mmHg [4] ，但因静脉造影属于有创性检查，且存在辐射暴露，故无重症状 NCS 患者不推荐。

因此，在临床工作中，发现尿蛋白波动很大时，一定要警惕是否是胡桃夹综合征，连续监测随机尿中的尿蛋白，做胡桃夹综合征的彩超筛查，必要时做相关的影像学检测及造影检测，及时给临床提供有效的检测结果，避免误诊，减轻患者心理和身体负担。

参考文献：

[1] Gulleroglu K, Gulleroglu B, Baskin E. Nutcracker syndrome[J]. World J Nephrol.2014 Nov 6;3(4):277-281.

[2] Butros SR, Liu R, Oliveira GR,et al.Venous compression syndromes: clinical

features, imaging findings and management[J]. Br J Radiol. 2013

Oct;86(1030):20130284.

[3] Fong JK, Poh AC, Tan AG,et al. Imaging findings and clinical features of

abdominal vascular compression syndromes[J]. AJR Am J Roentgenol. 2014

Jul;203(1):29-36.

[4] Inal M, Karadeniz Bilgili MY, Sahin S. Nutcracker Syndrome Accompanying

Pelvic Congestion Syndrome; Color Doppler Sonography and Multislice CT

Findings: ACase Report[J]. Iran J Radiol. 2014 May;11(2):e11075.

[5]高逸冰.胡桃夹综合征的诊断和治疗[N].医学研究生学报，2013-8(8)

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