少见的慢粒急淋变

作者:肖德俊  赣州市人民医院检验科 2020-03-23

患者为年轻女性,2018年4月份在我科经MICM分型确诊为慢性粒细胞白血病,予伊马替尼抑制酪氨酸激酶治疗,监测BCR/ABL定量逐渐下降,2019年6月份复查BCR/ABL定量有所上升,并出现F359I/V/C阳性,调整为达沙替尼抑制酪氨酸激酶治疗,并定期返院复查。4天前无明显诱因出现乏力、盗汗,发热,自行退热,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻。

 

骨髓形态:考虑CML急淋变。

 

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流式细胞学:1、根据病史,符合慢性粒细胞白血病(CML)急变免疫表型;  2、符合急性B淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤(B-ALL/LBL)免疫表型。

 

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讨论:


慢性粒细胞白血病急变见于以下情况:1)外周血白细胞中或骨髓有核细胞中原始细胞≥20%;或2)有髓外原始细胞增殖。约70%的病例原始细胞为髓系,可包括中性粒细胞系、嗜酸粒细胞系、嗜碱粒细胞系、单核细胞系、巨核细胞系或红细胞系或其中任何细胞成分的混合,而约20%-30%的病例原始细胞为原淋巴细胞。

 

若骨髓中原始细胞灶性聚集占据了骨髓很大的区域,如整个小梁间区域,骨髓活检即使其余区域呈慢性期改变,也可据以推定BP(急变)的诊断。免疫组化CD34和/或末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)染色有助于鉴别BP中的这类原始细胞灶与CP(慢性期)中的早幼及中幼粒细胞灶,CP时,后者常主要分布在小梁旁区和血管周围区。髓外原始细胞增殖最常见于皮肤、淋巴结脾脏、骨或中枢神经系统,但可发生于任何部位,并且可以是髓系或淋系。

 

CP时中性粒细胞的碱性磷酸酶显著减少。急性髓系变时,原始细胞髓系过氧化物酶活性可为强阳性、弱阳性或阴性,但表达粒细胞系、单核细胞系、巨核细胞系和/或红系相关分化抗原。大部分急性髓系变的病例也会表达一个或多个淋系抗原。急性淋系变时,大多数原淋巴细胞来源于B前体细胞,但也可发生T前体细胞来源的原淋巴细胞变。急性淋系变时,大多数病例的原淋巴细胞可共表达一个或多个髓系抗原。

 

本例患者在治疗过程中,BCR/ABL定量下降后上升,并出现激酶突变,骨髓原始细胞大于20%,急性变为B-ALL,且部分表达髓系抗原CD13、CD11b。

 

 

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