拿什么拯救你,我的血小板?

作者:徐奕胜  赣南医学院第二附属医院 2019-04-08

【前言】


外周血中,正常的血小板直径只有2到4微米,别看它个头挺小的,在止血过程中却有着重要的作用,主要包括黏附、聚集、释放、促凝。临床案例中,血小板的降低或增高,真真假假,真需要我们颇费一番功夫来解析。


【案例经过】


上午时分,末梢血采集窗口像往常一样忙碌着,同事在审核4号标本时候LIS系统提示血小板出现危急值,PLT:17×109/L?患者信息:女,4岁,临床诊断:鼻出血。血球仪为sysmex XS-800i,样本结果如图1,散点图如图2。

 

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图1,患者结果,PLT:PLT:17×109/L

 

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图2,患者血常规细胞散点图


综合图1,图2信息来看,唯独血小板严重降低,可以首先排除的是样本量不足因素;其次采集末梢血过程顺利,末梢血并未在微量吸管停留过久,也就排除了末梢血凝集导致因素。当天血球质控在控,试剂量又充足。


查看细胞散点图,血小板直方图虽不规则,但图形矮、弯曲,说明血小板数量少,且血小板体积大小不规则。Q-Flags报警中,出现异型淋巴报警?这个现象据个人观察,新生儿至6岁儿童都会有所出现此报警,可涂片根据临床诊断和症状进行具体分析。


为排除各种不确定因素干扰,我们进行复查,将患者叫于窗口,采集静脉血,使用sysmex XN-1000血球仪复检,结果如表1(不附带单位、参考值)。

 

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表1


末梢血和静脉血各自涂片、染色、镜检,油镜下均发现血小板严重缺少,见0-2个血小板每油镜视野。如此看来,此患者为真性血小板减少症。同时,患者父母告知之前也在本院做过血常规,但血小板并未像今天如此之低。得知这一线索,将患儿之前血分析结果调出,如表2(不附带单位、参考值)。

 

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表2


这下,可把我们难住了,血小板隔三个月直线的降低,鉴于血小板达到危急值水平,门诊医生将患者转入儿科住院部。唯独血小板减少的这么严重,会是什么病呢?一起来看看患者的更多的信息。


现病史:1天前因感冒后开始鼻出血,色鲜红,量中等,时有腹痛,位于上腹部,无发热、咳嗽,无咯血,无腹泻,无尿频,无面色苍白及意识障碍。今晨起又呕吐咖啡色液体3次,量中等(5—10ml)。


查体:体温:36.5℃,脉搏:96次/分,呼吸24次/分,体重:13公斤。神志清楚,精神欠佳,咽充血,两肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心律齐,未闻及杂音,腹平软,上腹部有压痛,无反跳痛,肠鸣音正常。


彩超:肝、胆、胰、脾未见明显异常。


实验室检查:生化结果:CHE:4663 U/L ↓,无机磷:1.76 mmol/L ↑,HBDH:201 U/L↑,肌钙蛋白T、凝血四项、乙肝六项、艾滋梅毒丙肝定量:正常。血小板相关抗体检查:正常。


从患者病情和检查报告来看,可初步诊断:特发性血小板减少性紫癜(ITP)。当然这其中要注意鉴别诊断血栓性血小板减少性紫癜(TTP),TTP有个五联征:微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、神经系统异常、不同程度的肾脏损害、发热。[1] 当然,并非所有患者均有五联征表现。


特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病,该病的发生是由于病人对自身血小板抗原免疫失耐受,产生体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏与血小板生成受抑,导致血小板减少,伴或不伴皮肤黏膜出血。


需要注意的是:在ITP患者中,约70患者抗血小板自身抗体阳性,而本案例中患儿血小板相关抗体虽然正常,但并不妨碍我们诊断ITP。ITP诊断的要点主要有:①至少2次血小板计数减少,血细胞形态无异常;②体格检查脾脏一般不增大;③骨髓穿刺检查:巨核细胞正常或增多,有成熟障碍;④排除其他继发性血小板减少症。


确定了病情诊断,后续的治疗效果就立竿见影。患儿上腹部痛,解黑便,为上消化道出血,考虑消化道出血为血小板降低导致内脏出血,给予洛赛克(奥美拉唑)抑酸护胃;绝对卧床休息,避免碰撞,防止内脏出血;糖皮质激素(首选治疗,泼尼松和地塞米松)加输注丙种球蛋白,患儿血小板数量逐渐上升,后期恢复良好。


【案例分析】


本案例中,血常规涂片镜检我们已基本排除了血栓性减少性紫癜(TTP),因为在TTP患者中可见破碎红细胞>2%,而ITP患者不存在微血管溶血,也就不存在红细胞被破坏。儿童ITP多为急性自限性疾病,80%—90%在病后半年内恢复,而成人ITP多属于慢性型,自发缓解少见。


回归整个案例,发现患儿半年前血小板隔三个月降低,是不是可以考虑患者之前就开始有ITP趋势,只不过之前的发热、腹痛的临床症状误导了临床,且血小板当时也在正常范围,于是临床没往ITP方向考虑?


【心得体会】


不积跬步无以至千里,检验路上仍需注重平时一点一滴的知识积累。


参考文献:

[1]葛军波,徐永健,王辰.内科学[M].北京:人民卫生出版社,2018:616

 

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