急性早幼粒细胞白血病

急性早幼粒细胞白血病（APL，又称M3）

这里介绍的APL是特指有t（15;17）（q22;q12）异常和/或有PML-RARA白血病融合基因异常的急性早幼粒细胞白血病。是目前急性白血病中治愈率最高的。但是APL发病早期很危险，容易出现严重弥漫性血管内凝血（DIC），引起全身多部位出血，如脑出血、咳血、便血等。有的病人还没来得及治疗就因出血死亡而失去了治疗机会。但急性早幼粒细胞白血病第一个疗程一旦缓解后，大部分患者可通过药物根治，无需移植。维持治疗期间仅需口服药物，可照常工作和学习，治疗安全、方便、经济，且生存质量高。

形态学与之相似的变异型APL有t（11;17）（q23;q12）染色体异常和/或ZBTB16-RARA融合基因，治疗效果不如以上典型的APL好。

APL的治疗分为以下几个治疗阶段：

一、诱导缓解阶段：我院对多数患者联合全反式维甲酸、砷剂、化疗来治疗，以达到完全缓解，即骨髓、血液及其他部位查不到形态学可辨认的白血病细胞。

四、髓外白血病的防治：近年观察发现APL复发方式主要为髓外复发，即骨髓检查正常，而在骨髓外多部位出现复发，入颅内、皮下以及其他多个部位。尤其是初发病或第一疗程治疗期间血液白细胞 ＞10×10^9/L的患者髓外容易复发。髓外复发最常见的部位是颅内复发。所以在以上各个治疗阶段要注意静脉使用容易渗透到髓外的药物，定期在脑脊液中注射化疗药物等。

以上治疗期间要定期复查骨髓白血病细胞形态、染色体及基因的缓解情况。治疗后需要PML-RARA白血病基因持续阴性1年以上。一般共治疗2-3年。

由陆道培院士领导，对APL制定了较为统一的治疗方案，普通血液科主治医生及其他以上的医生都熟悉并掌握了APL的治疗。我院要求，对初次发病就来我院就诊治疗的患者，在收治后24小时内如果不死亡，不允许患者在诱导治疗期间死亡，完全缓解率达100%，即“百不失一”的效果；近5年来，我院达到了此要求。这是全世界唯一提出此要求的医院。对初次发病就来我院就诊的APL患者，我院5年无病生存率达到95%以上，是迄今为止国际上该病治疗的最佳疗效。

我院的临床观察显示，联合应用砷剂、维甲酸及化疗治疗APL的短期及长期效果优于其它方案，含有砷剂的治疗方案优于历史上曾采用过的任何单药和两药联合方案。临床使用的砷剂有两种，一种是三氧化二砷，但是它的毒性较大，且必须每日持续点滴约3-4小时，疗程需13-28天，必须住院用药。另一种为口服制剂，即精制雄黄（硫化砷），是陆道培院士的专利制剂。我院的临床观察显示，精制雄黄联合化疗及维甲酸治疗APL的疗效比静滴三氧化二砷联合化疗及维甲酸的疗效好。口服雄黄及维甲酸的患者在维持阶段不需要住院，副作用小，因此治疗经济、安全又方便。

影响急性早幼粒细胞白血病APL成活率的主要因素是什么？

（1）、按以上三联方案治疗；