图文读懂最新WHO原发性骨髓纤维化诊断标准
作者：李洪文，鄂尔多斯市中心医院检验科
图1 原发性骨髓纤维化所在疾病位置
图2 原发性骨髓纤维化分期
图3 Pre-PMF的诊断标准[1]
图4 PMF纤维化期的诊断标准[1]
图5 MF分级标准[2]
图6 骨硬化分级标准[2]
图7 （A-D）原发性骨髓纤维化：骨髓纤维化(MF)在银染骨髓活检切片中分级。A MF-0，网状纤维无增加。B MF-1，网状纤维非常松散地排列。C MF -2，网状纤维和一些胶原纤维弥漫性和密集性增加。D MF-3，胶原纤维粗束与致密网状纤维混合，并伴有骨质硬化。[2]
图8 （A-C）原发性骨髓纤维化(PMF)。A 萘酚AS-D氯乙酸酯酶(CAE)染色鉴定 粒细胞组份(红色反应产物)；巨核细胞呈广泛的聚集和染色质明显凝聚的核。B 巨核细胞异常是诊断PMF及其与其他骨髓增生性疾病和反应性疾病鉴别的关键；在这个病例中，显示了巨核细胞明显的异型性。C CD 61免疫组织化学显示异常的巨核细胞，包括小体积巨核细胞。[2]
图9 HE染色 骨髓纤维化图像，网状纤维流水样分布。
图10 网银染色，网状纤维密集分布，相互交织，部分区域可见棕色粗糙的胶原纤维，MF-3级。
【参考文献】
[1] 叶向军，卢兴国，MDS-MPN类型及其诊断（WHO，2016）解读，血液病整合诊断公众号:hemainte.
[2] Steven H. Swerdlow ，Elias Campo，Nancy Lee Harris，et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues,2016.
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