46例自身免疫性溶血性贫血患者的免疫血液学检查结果分析

　　作者：孔庆芳　谭庆芬　杨珊　李聚林

　　【关键词】  自身免疫性溶血性贫血　免疫血液学　检查

　　人体免疫系统在某种因素的作用下可发生紊乱，针对自身红细胞抗原发生免疫应答，产生抗自身红细胞抗原的抗体,该抗体可与自身红细胞抗原结合,形成抗原抗体复合物，该抗原抗体复合物可激活补体，最终导致自身红细胞溶解，致使机体表现出贫血症状，这种疾病称为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。AIHA有原发性的，也有继发性的，不管是原发性还是继发性的AIHA，均分为4类,即温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)、混合型自身免疫性溶血性贫血(mixed-typeAIHA)、冷凝集素综合征(CAS)及阵发性寒冷性血红蛋白尿(PCH)等。目前公认直接抗人球蛋白试验(DAT,包括直接抗C3d试验及直接抗IgG试验)、间接抗人球蛋白试验(IAT)、放散试验、自身对照试验(包括抗IgG介质的自身对照试验及4 ℃盐水介质的自身对照试验)、4 ℃盐水介质抗体筛选试验及Donath-Landsteiner test(DL试验)等联合运用,是诊断AIHA的最佳办法［1］。近期笔者采用这个办法，对123例疑为AIHA的患者进行检查， 确诊了46例病例为AIHA患者，现将检查结果报道如下。

　　1  材料与方法

　　1.1  标本  疑为AIHA患者的血标本123份，每份血标本包括EDTA抗凝血5ml及不抗凝血5ml。

　　1.2  试剂  包括抗IgG血清、抗C3d血清及抗体筛选用的谱细胞等，这些试剂均由上海血液中心提供。

　　1.3  检测方法  DAT、IAT、热放散试验、自身对照试验、4 ℃盐水介质抗体筛选试验等试验的操作方法参照《中国输血技术规程（血站部分）》中的有关规定进行，DL试验的操作方法参照《人类红细胞血型血清学实用理论与实验技术》中的有关规定进行。

　　1.4  统计学处理  采用χ2检验［2］。

　　2  结果

　　46例AIHA患者中，WAIHA占27例，mixed-typeAIHA占8例,CAS占11例，其详细的免疫血液学检查结果见表1。 表1  46例AIHA患者的免疫血液学检查结果注: WAIHA的构成比与mixed-typeAIHA的构成比比较，χ2=13.290,P<0.05;WAIHA的构成比与CAS的构成比比较，χ2=7.913，P<0.05；mixed-typeAIHA的构成比与CAS的构成比比较，χ2=0.475,P>0.05

　　3  讨论

　　本组所有的病例，从送检的资料上看，尚无法区分是原发性的，还是继发性的，也无法判断其诱发  的原因。本组病例未观察到PCH病例，这可能是由于PCH发生率较低的缘故所致，观察到WAIHA的构成比与mixed-typeAIHA的构成比比较差异有显着性(χ2=13.290, P<0.05)，WAIHA的构成比与CAS的构成比比较差异有显着性(χ2=7.913, P<0.05), mixed-typeAIHA的构成比与CAS的构成比比较差异无显着性(χ2=0.475，P>0.05),同时也观察到有7例WAIHA患者及2例mixed-typeAIHA患者的IAT均阴性，对此笔者认为可能是由于患者血液中游离的IgG自身抗体量较少所致, 有2例WAIHA患者的直接抗IgG试验阴性及1例WAIHA患者的放散试验阴性, 对此笔者认为可能是由于患者红细胞上结合的IgG自身抗体量较少所致,有3例WAIHA患者的直接抗C3d试验阴性, 对此笔者认为可能是由于患者血液中的补体含量较低所致。采用DAT、IAT、放散试验、自身对照试验、4℃盐水介质抗体筛选试验及DL试验等联合运用来诊断AIHA，通常先做DAT、IAT、放散试验、自身对照试验及4℃盐水介质抗体筛选试验,因为根据这几项试验的结果即可区分与诊断WAIHA、mixed-typeAIHA及CAS等其中的任何一种，因此这几项试验通常被称为是诊断AIHA的常规试验，若这几项试验中只出现直接抗C3d试验阳性、其余试验均阴性等结果,这时需加做DL试验，借以诊断患者是否是PCH患者。上述常规试验中，若出现DAT全阳性或全阴性或其中任何一项阳性一项阴性、IAT及放散试验两项中至少有一项阳性、4℃盐水介质抗体筛选阴性、抗IgG介质的自身对照试验阳性、4℃盐水介质的自身对照试验阴性等结果，即可诊断为WAIHA患者，系温IgG自身红细胞抗体所致，该抗体常显示与Rh相关的特异性；若出现DAT全阳性或全阴性或其中任何一项阳性一项阴性、IAT及放散试验两项中至少有一项阳性、4℃盐水介质抗体筛选试验阳性、抗IgG介质的自身对照试验阳性、4℃盐水介质的自身对照试验阳性等结果，即可诊断为mixed-typeAIHA患者，系(温IgG+冷Igm)自身红细胞抗体所致，该抗体的特异性目前尚不清楚；若出现直接抗C3d试验阳性、直接抗IgG试验阴性、IAT阴性、放散试验阴性、4℃盐水介质抗体筛选试验阳性、4℃盐水介质的自身对照试验阳性、抗IgG介质的自身对照试验阴性等结果，即可诊断为CAS患者，系冷IgM自身红细胞抗体所致，该抗体常显示抗I(i)特异性；若只出现直接抗C3d试验阳性、其余试验均阴性等结果,这时应加做DL试验，DL试验阳性即可诊断为PCH患者，系冷IgG自身红细胞抗体所致, 该抗体常显示抗P 特异性，DL试