Lancet:血液学——健康的关键领域

医脉通 4096 2014-10-15

纵观历史,血液已经成为一种让人类着迷、重视的物质,尤其是在医学上。Hippocrates认为血液是组成身体的四种体液之一,疾病是这些体液失衡的结果。出血的证据作为医学干预依据始于公元前2500年的埃及人,这种技术一直流传到19世纪。血液将人的身体连接起来,作为许多重要物质的一种运输方式,将器官和系统联系在一起。


血液学领域的研究为人类健康做出重大贡献,基础疾病机制的先遣研究和治疗策略超出血液学领域,促进了对其它疾病的理解。至今有很多成功案例。慢性髓系白血病的费城染色体是首次使用靶向疗法治疗突变的肿瘤之一,而现在靶向疗法普遍应用于很多肿瘤。对血小板和凝血的研究导致抗血小板药的发展,而且降低了急性冠脉综合症的死亡率。基因疗法已经用于血友病患者的治疗,由于推出更好的治疗方案,现在很多血友病和地中海贫血患者能够生活的更充裕。


然而,尽管有很多成功的案例,但是也有很多未满足患者和临床医生治疗的挑战。九月份有两个集中于血液学紊乱的宣传活动——血液肿瘤和镰状细胞病。镰状细胞病是美国最常见的红细胞紊乱遗传病,据美国疾病预防控制中心估计有90000—100 000美国人受其影响。虽然这是数十年前的特征基因,对它的管理也有所改善,但是很多患者仍然遭受严重的并发症,可能会导致痛苦和早逝。在非洲撒哈拉以南地区,新生儿筛查和很多人会受感染知识的缺乏对卫生保健产生重大影响。


尽管最近几十年来,血液肿瘤有了快速发展,比如骨髓瘤的治疗,但是其中很多肿瘤还是认为不可治愈。老年急性髓系白血病和骨髓发育异常综合症的治疗仍未满足治疗需求。年轻患者的预后有所改善,然而老年患者一般不包含在临床试验中,而且会出现更加复杂染色体组型的肿瘤,还可能会出现对有效疗法或移植耐受相关的并发症。在年代尺度的另一端,幸存的儿童白血病患者人数增加让人质疑“不惜一切代价”治疗方法,更加关注治疗方法将有助于保护幸存者以后的生活质量。


尽管血液干细胞移植是治疗很多血液恶性肿瘤的有效方法,但是移植物抗宿主病仍然是一个严重的问题,而且对改善这种疗法的成功率造成重大负担。最近几年供受者的组织配型已经变得更加精确,异体移植的的无关捐赠人更加常见,但是在很多国家的登记中并没有足够的潜在供体,尤其是一些少数民族。现代的全球化世界,需要更好的网络和登记以确保患者能够获得潜在相配供体。

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