初识1例罕见血型B(A)02/ O01

前言

B(A)亚型是1种罕见的ABO血型系统的亚型，我国献血人群中发生频率可能是１/（5~10）万。近年来随着 B(A) 亚型不断被报道，该亚型越来越受到重视。目前国内B(A)亚型的报道已超过150例，包括B(A) 01、02、03、04、05、06、07这7个亚型， 其中B(A)04和B(A)02 亚型在我国发生率最高，而B(A)02/ O01却鲜有报道。

案例经过

患者，女，32岁，因产前建卡进行常规血型检测，无输血史和长期用药史，家族无遗传病史。抽取EDTA抗凝血做血型鉴定，血清学检测（如下图表）：正反定不符， 正定A强B强，反定血清中存在抗-A，抗体筛查（Ⅰ Ⅱ Ⅲ）阴性，怀疑为AB 亚型或B(A)亚型。考虑患者为孕产妇，存在用血风险，立即联系血液中心进行进一步鉴定，ABO血型基因型为：B(A)02/O01。

总结分析

由于B(A)血型在人群中发频率非常低，而且受试剂、实验室检测条件、工作人员B(A)血清学认识不足、操作不规范等因素影响，存在漏检。尤其是基因分型结果为B(A)/A的样本，正常抗原掩盖了B(A)血型少量的A抗原，血清学正反定型符，导致B(A)在日常检测中不能被发现，造成漏检。国内B(A)血型相关报道的研究对象均是在日常检测过程中，由于ABO正反定型不符或与既往血型不一致发现的,大部分研究对象为健康的无偿献血者。近几年来，随着分子生物学的飞速发展，血型基因分型技术在阐述血型抗原和基因多态性方面有着独特的优势，采用传统的血清学方法同时结合基因分型技术用于疑难血型、罕见血型的鉴定，已成为业界的共识。

B(A)血型作为1种罕见的ABO亚型，系由B等位基因发生碱基位点突变导致其能够编码双功能活性的酶，血清学特点不明显，易被误判为A亚B型或CisAB 型。B(A)亚型人群的红细胞表面存在少量A抗原和几乎正常量B抗原，同时血清中存在抗-A，易被误判为B型或AB型，若发生B(A)亚型红细胞误输给B型患者，或AB红细胞输注 B(A) 亚型患者，会引起急性溶血反应，危及患者生命。目前对于B(A)亚型患者的临床输血基本原则尚无统一标准，基本遵循同型输注或相容性输注原则。B(A)患者作为受血者除可输同型B(A)型外，还可选择输O型洗涤红细胞及AB型血浆等血液制品。有文献报道B(A)亚型患者含有不规则抗体的一般不适宜作为普通供血者。

总的来说，在输血科工作，犹如侦探破案一般，不能放过一丝蛛丝马迹，不误判一个正常的血型，也不能放掉任何一个意外的抗体或特殊的血型系统。